EKG bei Non-Compaction-Kardiomyopathie
Von Non-Compaction (dt. fehlende Verdichtung) wird gesprochen, wenn der linke Ventrikel subendokardial eine Myokardschicht mit ausgeprägter Trabekularisierung und subepikardial eine dünne, kompakte Myokardschicht aufweist. Im Bereich der Hypertrabekularisierung resultieren Nischen (Recessus), die mit dem Ventrikel in Verbindung stehen. Bei isolierter Ausbildung dieser Veränderung wird von einer Non-Compaction Kardiomyopathie gesprochen, die selten ist und erstmals 1984 beschrieben wurde. Angenommen wird eine Störung der embryonalen endomyokardialen Morphogenese mit Ausbleiben des physiologischerweise stattfindenden myokardialen Verdichtungsprozesses. Eine Hypertrabekularisierung kann auch in Zusammenhang mit kongenitalen Herzfehlern und anderen Kardiomyopathien beobachtet werden. Milde ausgeprägt kann sie in Einzelfällen bei Athleten nachweisbar sein.
EKG
Ein für die Non-Compaction-Kardiomyopathie spezifisches EKG-Muster gibt es nicht. Zu den bei den meisten Patienten mit typischer Ausprägung der Kardiomyopathie auftretenden EKG-Veränderungen gehören Zeichen der linksventrikulären Hypertrophie (inkl. QRS-Verbreiterung) und Schädigung sowie Schenkelblockierungen (insbesondere ein Linksschenkelblock). Auch atrioventrikuläre Leitungsstörungen können auftreten. Das Ausmaß an EKG-Veränderung korreliert grob mit dem Schweregrad der Erkrankung. In leichten Fällen können EKG-Veränderungen fehlen.
Abb.: EKG bei Non-Compaction Kardiomyopathie. 56-jähriger Patient. Als Zeichen für eine diffuse intraventrikuläre Leitungsverzögerung findet sich eine Verbreiterung des QRS-Komplexes auf 140 ms. Die Kriterien des strikten kompletten Linksschenkelblocks sind nicht erfüllt. Auch die P-Welle ist verbreitert (138 ms), was für eine intraatriale Leitungsstörung spricht. 50 mm/s.
Spontane Arrhythmien
Die Neigung zum Auftreten atrialer und ventrikulärer Rhythmusstörungen ist erhöht. Bei der Sekundärprävention von malignen arrhythmogenen Ereignissen steht die Implantation eines Kardioverter/Defibrillator im Vordergrund. Prädiktoren für ein erhöhtes Risiko für einen plötzlichen Herztod sind, ähnlich wie bei der dilatativen Kardiomyopathie, eine eingeschränkte linksventrikuläre Funktion und vermutlich auch der Nachweis von Late-Gadolinium-Enhancement (Fibrose) in der Magnetresonanztomographie.
Diagnostische Wertigkeit des EKGs und Differenzialdiagnosen
Die EKG-Veränderungen sind nicht spezifisch und müssen im Kontext der anderen Befunde interpretiert werden. Eine Abgrenzung gegenüber anderen Kardiomyopathieformen
und Ursachen für eine Hypertrabekularisierung muss erfolgen.
Literatur
- Engberding R, Stöllberger C, Ong P, et al. Isolierte Noncompaction-Kardiomyopathie. Dt. Ärzteblatt 2010;107:206-2013.
Links
- Orphanet (Datenbank zu seltenen Krankheiten und Medikamenten zur Behandlung seltener Krankheiten; wird unter französischer Federführung mit Förderung durch die Europäische Union betrieben).
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